Υπάρχουν ορφανές ασθένειες. Είναι οι σπάνιες, εκείνες που οι περισσότεροι ασθενείς δεν τις είχαν ακούσει ποτέ μέχρι την ημέρα που χρειάστηκε να τις αντιμετωπίσουν. Ασχολήθηκα με το ψευδομύξωμα του περιτοναίου και τους καρκίνους της σκωληκοειδούς απόφυσης μέσα από τη μελέτη της περιτοναϊκής καρκινωμάτωσης. Σήμερα φροντίζω ασθενείς από όλη την Ελλάδα που έρχονται με την περίεργη διάγνωση.
Τι είναι το ψευδομύξωμα του περιτοναίου?
Ο όρος ψευδομύξωμα χρησιμοποιείται για να περιγράψει όγκους που μεγαλώνουν αργά μέσα στην κοιλιά και παράγουν μεγάλες ποσότητες βλέννης. Η βλέννη μπορεί να είναι τόση πολύ που να προκαλεί τεράστια διάταση της κοιλιάς η οποία φουσκώνει όλο και περισσότερο, ένα φαινόμενο που ονομάζεται «jelly belly»
Το ψευδομύξωμα περιτοναίου είναι καρκίνος;
Σύμφωνα με τις παρατηρήσεις του Paul Sugarbaker, το ψευδομύξωμα δεν είναι ένας συνηθισμένος κακοήθης όγκος διότι δεν δίνει μεταστάσεις σε λεμφαδένες ή άλλα όργανα ενώ επίσης δεν διηθεί γειτονικούς ιστούς και όργανα. Όμως μπορεί η συμπεριφορά του να είναι εξαιρετικά κακοήθης εάν δεν αντιμετωπισθεί σωστά. Σήμερα γνωρίζουμε ότι πρακτικά μιλάμε για μια ετερόκλητη ομάδα νεοπλασμάτων που μπορεί να είναι από πολύ καλής πρόγνωσης έως και πολύ επιθετικά.
Από ποιο όργανο προέρχεται το ψευδομύξωμα του περιτοναίου;
Από ποιο όργανο προέρχεται το ψευδομύξωμα του περιτοναίου?
Η κλασική θεωρία θέλει το ψευδομύξωμα να ξεκινά από ένα μικρό αδένωμα μέσα στη σκωληκοειδή απόφυση. Το αδένωμα μεγαλώνει και κλείνει τον αυλό της απόφυσης η οποία φουσκώνει και δημιουργείται η «βλεννοκήλη». Αν η βλεννοκήλη σπάσει, έχουμε εικόνα παρόμοια με αυτή της οξείας σκωληκοειδίτιδας. Η απόφυση σπάει και εκατομμύρια κύτταρα και βλέννη απελευθερώνονται στην κοιλιά του ασθενούς. Η ρήξη της σκωληκοειδούς απόφυσης μπορεί να έχει συμβεί πολύ καιρό πριν την εκδήλωση του συνδρόμου του ψευδομυξώματος. Τα κύτταρα που απελευθερώνονται κυκλοφορούν σε ολόκληρη την κοιλιά και συγκεντρώνονται σε συγκεκριμένες θέσεις της περιτοναϊκής κοιλότητας. Εκεί αναπτύσσονται, πολλαπλασιάζονται και παράγουν ακόμη περισσότερη βλέννη.
Ποια η σχέση του καρκίνου της σκωληκοειδούς απόφυσης και του ψευδομυξώματος του περιτοναίου;
Σε λίγους επιστήμονες είναι σαφής ο διαχωρισμός ανάμεσα στο ψευδομύξωμα του περιτοναίου και τον καρκίνο της σκωληκειδούς απόφυσης. Με την μελέτη των Ronnet και Sugarbaker το 1997 προτάθηκε μια αρχική κατάταξη όπου οι όγκοι της σκωληκοειδούς που δημιουργούν το σύνδρομο του ψευδομυξώματος διακρίνονται τρεις κατηγορίες: καλή, ενδιάμεση και επιθετική μορφή. Σήμερα ακολουθείται η κατάταξη που προέκυψε ομόφωνα με τη τεχνική διαβούλευσης «Δελφoί» από την ομάδα PSOGI (Peritoneal Surface Oncology Group International). Μεταφράσαμε για πρώτη φορά στα Ελληνικά τους όρους με τον παθολογοανατόμο Δημήτρη Παπαϊωάννου για το αντίστοιχο κεφάλαιο στο βιβλίο «Περιτοναϊκή Μετάσταση» (επιμέλεια: Ι. Σπηλιώτης). Πρακτικά επικεντρωνόμαστε στη μελέτη των βλεννωδών νεοπλασμάτων της σκωληκοειδούς απόφυσης που μπορεί να είναι από καλοήθη έως και εξαιρετικά επιθετικά.
Σε ποιά σημεία της κοιλιάς αναπτύσσονται οι όγκοι και οι εμφυτεύσεις;
Οι εμφυτεύσεις αναπτύσσονται κυρίως στα σημεία όπου γίνεται η απορρόφηση του υγρού που υπάρχει φυσιολογικά στην κοιλιά. Έτσι μεγάλοι όγκοι αναπτύσσονται στο επίπλουν (λίπος που κρέμεται από το στομάχι και το έντερο), κάτω από τα ημιδιαφράγματα και λόγω βαρύτητας στα κατωφερέστερα σημεία της κοιλιάς και της πυέλου. Επίσης, σχεδόν κλειστά και ακίνητα σημεία της κοιλιάς όπως κάτω από το συκώτι και η αρχή και το τέλος του λεπτού εντέρου γεμίζουν από τον βλεννώδη όγκο. Χαρακτηριστικό είναι ότι δεν υπάρχουν καθόλου όγκοι πάνω στις ευκίνητες επιφάνειες του εντέρου. Η διαδικασία αυτή διασποράς του όγκου ονομάζεται «αναδιανομή των καρκινικών κυττάρων»
Ποια είναι τα συμπτώματα του ψευδομυξώματος του περιτοναίου;
Το συχνότερο σύμπτωμα είναι μια διαρκώς αυξανόμενη μάζα στην κοιλιά. Ο ασθενής αισθάνεται διαρκή μετεωρισμό (φούσκωμα) και χωρίς να έχει βάλει πραγματικά βάρος, η κοιλιά του διογκώνεται διαρκώς. Η διόγκωση δεν οφείλεται τόσο στις μάζες που αναπτύσσονται στην κοιλιά όσο κυρίως στην άθροιση υγρού και βλέννης. Ειδικά στους άνδρες, η πρώτη εκδήλωση μπορεί να είναι μια βουβωνοκήλη που προηγουμένως δεν υπήρχε, ενώ στις γυναίκες μια μάζα στην ωοθήκη.
Ποια είναι η θεραπεία του ψευδομυξώματος του περιτοναίου;
Το ψευδομύξωμα του περιτοναίου θεωρείται παραδοσιακά ότι έχει ”καλή πρόγνωση”. Αυτό είναι ένα κλασικό χειρουργικό παράδοξο. Πράγματι με τις κλασικές θεραπείες, οι ασθενείς με ψευδομύξωμα αντέχουν χρόνια αλλά τελικά δεν θεραπεύονται. Η άποψη περί «καλής πρόγνωσης» προέρχεται από την αρχικά δραματική εικόνα των ασθενών με τις τεράστιες μάζες που στα μάτια των χειρουργών είναι αδύνατο να θεραπευθούν αλλά προς έκπληξή τους, οι ασθενείς συνεχίζουν να επιβιώνουν. Η πρόγνωση για το ψευδομύξωμα του περιτοναίου άλλαξε δραματικά με τις κλινικές μελέτες του Paul Sugarbaker. Τα νεότερα δεδομένα δείχνουν με σαφήνεια ότι η τεχνικές της κυτταρομειωτικής χειρουργικής σε συνδυασμό με την Υπέρθερμη Διεγχειρητική Ενδοπεριτοναϊκή Χημειοθεραπεία (HIPEC) είναι η ενδεδειγμένη θεραπεία που αυξάνει σημαντικά τις πιθανότητες για τελική ίαση.
